咳嗽總不好,小心皮肌炎

文章來源:衢州日報 作者:王思蒙 點擊數:1347 更新時間:2023-10-18

44歲的黃女士連續一個月反復咳嗽、胸悶,各種檢查與治療都試過,就是不見好,于是到四省邊際中心醫院(衢州市人民醫院)就診。檢查后,胸部CT提示兩肺多發小斑片影,考慮肺炎,隨后入住呼吸與危重癥醫學科。然而,各類病原體檢測都是陰性,予抗生素等治療后,黃女士仍持續咳嗽。

風濕免疫科副主任醫師嚴雪芬會診時注意到,黃女士雙手手指的掌面和側面皮膚粗糙,頸前可見皮疹,便安排黃女士轉科做進一步檢查。經過檢查,黃女士診斷為皮肌炎、間質性肺炎。

給予激素及免疫抑制劑治療后,黃女士很快就恢復了健康。


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●什么是皮肌炎

皮肌炎是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,各年齡段皆可發病,女性相對多見。

●皮肌炎的癥狀

皮肌炎的表現多種多樣,最常見的是皮膚癥狀和四肢肌肉乏力。

皮膚癥狀

Gottron疹

這是皮肌炎特征性的皮膚表現。表現為關節伸面,特別是掌指關節、指間關節或肘關節伸面的紅色或紫紅色斑丘疹,邊緣不整,或融合成片,常伴有皮膚萎縮、毛細血管擴張和色素沉著或減退,偶有皮膚破潰(主要見于抗MDA5陽性患者)。此類皮損亦可出現在膝關節伸面及內踝等處,表面常覆有鱗屑或有局部腫脹。

向陽性皮疹

這是皮肌炎另一特征性的皮膚損害。表現為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹,可為單側或雙側,光照加重。

甲周病變

甲根皺襞處可見毛細血管擴張性紅斑或瘀點,伴有甲皺及甲床有不規則增厚。

技工手

表現為手指的掌面和側面皮膚過多角化、裂紋及粗糙,類似于長期從事手工作業的技術工人手,故名“技工手”。還可出現足跟部的表皮增厚、粗糙和過度角化,又稱為“技工足”。

其他皮膚黏膜改變

皮疹還可出現在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區和肩背部(稱為披肩征)。皮膚血管炎和脂膜炎也是皮肌炎較常見的皮膚損害;另外可有手指的雷諾現象及手指潰瘍。部分患者還可出現肌肉硬結、皮下小結或皮下鈣化等改變。

其他癥狀

四肢肌肉乏力

對稱性四肢近端肌無力是皮肌炎肌肉受累的特征性表現。上肢近端肌肉受累時,可出現抬臂困難,不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時,常表現為上樓梯和上臺階困難,蹲下或從座椅上起立困難?;颊哌h端肌無力不常見。

臟器受累

間質性肺病、肺纖維化、胸膜炎是皮肌炎最常見的肺部病變,表現為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰及呼吸困難等。

皮肌炎累及咽、食管上端橫紋肌較常見,表現為吞咽困難,飲水嗆咳等。

關節痛或關節炎也是皮肌炎常見的表現。

●早診斷、早治療

不同于其他普通內科疾病,皮肌炎的早期診斷尤為關鍵??梢善ぜ⊙椎幕颊?,需行肌酶、肌炎抗體譜、肺部高分辨CT、肌肉核磁、肌電圖、肌肉活檢、肺功能、腫瘤標志物進一步明確及評估。一經確診,應盡早開始規范治療以改善現有癥狀、避免其他臟器受累,提高生活質量。

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